近日，中西医结合神经内科主任、主任医师唐泗明收治一例因视神经脊髓炎二度致残的患者。

唐泗明表示，该患者的情况很痛心，需引起大家高度重视。这位患者曾经确诊过视神经脊髓炎，但未规律服药进行治疗。最近两年，双眼失明，家属忽略了是视神经脊髓炎的“复发”，而选择给患者进行了“青光眼”手术。该患者2018年抗核抗体谱检测提示，多抗体（Pcl70、SSA）呈阳性，表明该患者伴发自身免疫性疾病的可能。

唐泗明提醒广大市民，当面对不明原因视力下降的时候，大家往往都前往眼科进行就诊，忽略了可能是神经系统疾病，希望能够引起大家的警惕。

“失明”的秘密

6+年前，患者无明显诱因出现左眼视物不清，伴眼痛，逐渐出现完全失明，于某眼科医院治疗后无好转，遂于成都华西医院诊断为视神经脊髓炎。并于某医院住院治疗，予以丙球冲击，给予口服激素治疗，好转出院，但后续未规律服药。

2022年因右眼痛伴视力骤降，于某眼科医院就诊，被诊断为“青光眼”而行手术治疗。现患者双目失明。

1周前，患者无明显诱因出现脐平面以下感觉异常，浅感觉减退，左侧为甚，呈进行性加重，伴双下肢麻木不适，尿便障碍（不能感知尿便，无小便意识）。

“揪”出病因

患者的病情可谓一波三折，既往诊断为“视神经脊髓炎”，现双目失明；既往有“高血压”病史半年，自诉血压控制尚可；有“糖尿病”病史1年，血糖控制不详；既往有“脑动脉供血不足、慢性胃炎、腰椎间盘突出”等病史；既往行“阑尾炎切除术”、“胆囊结石切除术”；2022年因患“青光眼”而行手术治疗。因右眼突发失明，辗转多家医院治疗未果，一周前又感双下肢异常，最后他求助到广元市精神卫生中心中西医结合神经内科。

考虑到患者曾经确诊“视神经脊髓炎”，唐泗明查阅了患者以往就诊记录，结合患者反复发作的特点，充分怀疑患者一年前的右眼失明和此次的双下肢感觉异常与“视神经脊髓炎”复发有关。遂给患者进行了一系列精准的检查，包括核磁共振和水通道蛋白4(AQP4)抗体检测。

检查结果提示高滴度、强阳性，进一步明确了患者是“视神经脊髓炎”复发，为接下来患者的后续治疗提供了依据。

科普小黑板

1.什么是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)？

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组免疫介导的罕见病，以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统疾病，大多数 NMOSD 患者经历严重复发，导致永久性神经功能障碍。需要特别强调的是，NMOSD的每次复发常导致严重的神经功能残疾，如不能独立行走、疼痛、大小便障碍等。50%的患者在首次发作的5年内需要坐轮椅和（或）失明，导致无法工作，甚至不能独立生活。

NMOSD通常为急性或亚急性起病，可迅速进展，80%~90%为复发病程，临床事件间隔时间短则数日，长则数十年。

NMOSD多在中年起病，儿童和老年人也可发生，中位发病年龄为39岁。女性发病率更高。

2.NMOSD有哪些临床表现？

视神经病变：出现视力下降、视物模糊、视野缺损，甚至失明；

脊髓病变：症状为无力(包括肢体无力、抬头无力、翻身无力等)，感觉异常(可出现肢体麻木、烧灼感、刺痛感、蚁走感、身体像被带子绑住的感觉等)，尿便障碍(大小便失禁、尿潴留、明显的便秘等)；症状持续数日到数月不等；

其他症状：如认知障碍、失语、频繁呃逆、恶心、头晕、视物重影、口齿含糊、嗜睡等。

NMOSD可伴发其他自身免疫病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本甲状腺炎、重症肌无力等。

唐泗明介绍，NMOSD虽是复发率、致残率较高、治疗时间长的疾病，但现有治疗手段和药物（如血浆置换、丙球冲击、萨特利珠单抗或利妥昔单抗）可以较好的控制疾病复发，需要医患双方良好沟通、共同重视，提高患者治疗的信心和依从性，让患者能够及时完成后续治疗，减少致残率和复发率。

NMOSD被列入罕见病，治疗该疾病的萨特利珠单抗已被正式纳入国家医保目录，并从2024年1月1日开始执行。NMOSD患者的用药负担将大幅降低，更多患者能够规范用药，避免因治疗负担而停止用药，真正实现“治疗可及”，大大减轻了患者的经济负担。（宣传统战科 何佩）